home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0432 / 04321.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.1 KB  |  190 lines
  1. $Unique_ID{BRK04321}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Waldenstrom Macroglobulinemia}
  4. $Subject{Waldenstrom Macroglobulinemia Waldenstroem's Macroglobulinemia
  5. Hyperglobulinemic Purpura Macroglobulinemia Waldenstrom's Syndrome Lymphocytic
  6. Leukemia, Chronic Waldenstrom's Purpura}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 513:
  14. Waldenstrom Macroglobulinemia
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Waldenstrom
  18. Macroglobulinemia) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS
  19. listing on the next page to find alternate names and disorder subdivisions
  20. covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Waldenstroem's Macroglobulinemia
  25.      Hyperglobulinemic Purpura
  26.      Macroglobulinemia
  27.      Waldenstrom's Syndrome
  28.      Waldenstrom's Purpura
  29.  
  30. Information on the following disorder can be found in the Related
  31. Disorders section of this report:
  32.  
  33.      Lymphocytic Leukemia, Chronic
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44.  
  45. Waldenstrom Macroglobulinemia is a malignant lymph and blood cell
  46. disorder.  Large quantities of homogeneous immunoglobulin-M (IgM) protein
  47. molecules are present in the blood.  The disorder tends to run in families,
  48. occurring mainly among older males.  An enlarged spleen and liver with
  49. abnormalities of the peripheral lymph glands are the most frequent symptoms.
  50. Weakness, anemia, fatigue and excessive bleeding, especially from the nose
  51. and mouth, also occur.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. Symptoms of Waldenstrom Macroglobulinemia usually begin gradually.  The
  56. disorder is characterized by anemia, weakness, fatigue, and excessive
  57. bleeding from the nose and mouth.  Lack of appetite (anorexia) may also
  58. occur.  Paleness, mild enlargement of the spleen (splenomegaly) and liver
  59. (hepatomegaly), and abnormalities of the peripheral lymph glands are the most
  60. frequent features of Waldenstrom Macroglobulinemia.  Lesions of the retina,
  61. accompanied by localized bleeding, fluid oozing from retinal blood vessels
  62. (exudation), and blockage of these veins may be the most noticeable features.
  63. Blurring or other vision impairment affects approximately one third of
  64. persons with this disorder.
  65.  
  66. Disturbances in the peripheral nervous system may be the initial symptoms
  67. which usually involve both sensory and motor nerves (which stimulate muscle
  68. contractions).  Sudden hearing loss, progressive spinal muscle wasting
  69. (atrophy), and multifocal disease of the white brain matter
  70. (leukoencephalopathy) may occur in some cases of Waldenstrom
  71. Macroglobulinemia.  Diffuse infiltrates or isolated masses of lymph cells may
  72. occur in the lungs, or fluid may appear in the space between the lungs and
  73. their surrounding membrane resulting in breathing difficulty.
  74.  
  75. A mild to moderate increase of urea in the blood (azotemia) occurs in
  76. approximately 20% of cases.  This is often associated with "thickening"
  77. (dehydration and/or hyperviscosity) of the blood.  Kidney failure may occur
  78. in rare cases.  The accumulation of amyloid, an abnormal glycoprotein, in
  79. almost any organ system (systemic amyloidosis) may cause dysfunction in some
  80. cases.
  81.  
  82. Causes
  83.  
  84. Waldenstrom Macroglobulinemia is an autosomal dominant disorder.  Symptoms
  85. are caused by an abnormal condition of the blood and lymph cells responsible
  86. for synthesis of gamma M macroglobulins.  (Human traits including the classic
  87. genetic diseases, are the product of the interaction of two genes for that
  88. condition, one received from the father and one from the mother.  In dominant
  89. disorders, a single copy of the disease gene (received from either the mother
  90. or father) will be expressed "dominating" the normal gene and resulting in
  91. appearance of the disease.  The risk of transmitting the disorder from
  92. affected parent to offspring is 50% for each pregnancy regardless of the sex
  93. of the resulting child.)
  94.  
  95. Affected Population
  96.  
  97. Waldenstrom Macroglobulinemia is a rare disorder more common among males than
  98. females.  Symptoms usually begin between 60 and 70 years of age.
  99.  
  100. Related Disorders
  101.  
  102. Symptoms of the following disorder can be similar to those of Waldenstrom
  103. Macroglobulinemia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  104.  
  105. Chronic Lymphocytic Leukemia is the most common type of Leukemia in
  106. people over 50 years of age.  It is characterized by fatigue, weight loss,
  107. repeated infections and enlarged lymph nodes.  Small, well-separated,
  108. movable, hard nodes usually occur.  The number of lymph cells in the
  109. peripheral blood and bone marrow is chronically elevated.  In the advanced
  110. stages of the disease, bone marrow failure is common, resulting in an
  111. abnormally low red blood cell count (anemia) and lack of blood platelets
  112. (thrombocytopenia).
  113.  
  114. Therapies:  Standard
  115.  
  116. Waldenstrom Macroglobulinemia is treated with the cytotoxic alkylating drug
  117. chlorambucil which is directed against the abnormal proliferation of lymph
  118. and plasma cells.  The dosage of this drug must be flexible, depending on
  119. white blood cell and blood platelet counts.  Cyclophosphamide or a
  120. combination of alkylating drugs may also be beneficial.  Careful monitoring
  121. by a physician experienced in their use is recommended.
  122.  
  123. Therapies:  Investigational
  124.  
  125. If the blood of patients with Waldenstrom Macroglobulinemia is "too thick"
  126. (hyperviscous), plasmapheresis has been used as an experimental treatment.
  127. Blood is removed from the patient and blood cells are separated from plasma.
  128. The patient's plasma is then replaced with other human plasma and the blood
  129. is retransfused into the patient.  This therapy is still under investigation
  130. to analyze side effects and effectiveness.  More research is needed before
  131. plasmapheresis can be recommended for use in all but the most severe cases of
  132. Waldenstrom Macroglobulinemia.
  133.  
  134. This disease entry is based upon medical information available through
  135. April 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  136. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  137. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  138. current information about this disorder.
  139.  
  140. Resources
  141.  
  142. For more information on Waldenstrom Macroglobulinemia, please contact:
  143.  
  144.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  145.      P.O. Box 8923
  146.      New Fairfield, CT  06812-1783
  147.      (203) 746-6518
  148.  
  149.      American Cancer Society
  150.      1599 Clifton Rd., NE
  151.      Atlanta, GA  30329
  152.      (404) 320-3333
  153.  
  154.      NIH/National Cancer Institute
  155.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  156.      Bethesda, MD 20892
  157.      1-800-4-CANCER
  158.  
  159. The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  160. computerized database designed to give doctors quick and easy access to many
  161. types of information vital to treating patients with this and many other
  162. types of cancer.  To gain access to this service, a doctor can contact the
  163. Cancer Information Service offices at 1-800-4-CANCER.  Information
  164. specialists at this toll-free number can answer questions about cancer
  165. prevention, diagnosis, and treatment.
  166.  
  167.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  168.      9000 Rockville Pike
  169.      Bethesda, MD  20892
  170.      (301) 496-4236
  171.  
  172. References
  173.  
  174. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  175. University Press, 1986.  P.472.
  176.  
  177. POLYNEUROPATHY IN WALDENSTROM'S MACROGLOBULINAEMIA:  REDUCTION OF
  178. ENDONEURIAL IgM-DEPOSITS AFTER TREATMENT WITH CHLORAMBUCIL AND
  179. PLASMAPHERESIS:  C. Meier, et al.;  Acta Neuropathol (Berlin) (1984:  issue
  180. 64(4)).  Pp. 297-307.
  181.  
  182. ALLEVIATION OF OCULAR COMPLICATIONS OF THE HYPERVISCOSITY SYNDROME IN
  183. WALDENSTROM'S MACROGLOBULINEMIA USING PLASMA EXCHANGE:  F. Malecaze, et al.;
  184. Journal Fr Ophtalmol (1986:  issue 9(5)).  Pp. 367-371.
  185.  
  186. PLASMA EXCHANGE AND MODERATE DOSE OF CYTOSTATICS IN ADVANCED MACRO(CRYO)-
  187. GLOBULINEMIA:  P. Pihlstedt;  Acta Med Scand (1982:  issue 212(3)).  Pp. 187-
  188. 190.
  189.  
  190.